lo que causa la púrpura trombocitopénica trombótica?

A falta de actividad en la enzima ADAMTS13 (un tipo de proteína en la sangre) causa la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). El gen ADAMTS13 controla la enzima, que está implicado en la coagulación de la sangre.

No tener suficiente actividad de la enzima provoca la coagulación de la sangre hiperactiva. En TTP, forman coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Estos coágulos pueden limitar o bloquear el flujo de sangre rica en oxígeno a los órganos del cuerpo, como el cerebro, los riñones y el corazón. Como resultado, graves problemas de salud pueden desarrollar.

El aumento de la coagulación que se produce en TTP también utiliza muchas de las plaquetas de la sangre. Con un menor número de plaquetas disponibles en la sangre, pueden ocurrir problemas de sangrado.

Heredada de púrpura trombótica trombocitopénica

Las personas que tienen TTP puede sangrar dentro de sus cuerpos, debajo de la piel, o de la superficie de la piel. Cuando se corta o se lesiona, que también pueden sangrar más de lo normal.

Adquirida púrpura trombótica trombocitopénica

TTP también puede hacer que las células rojas de la sangre a romperse más rápido que el cuerpo puede reemplazarlos. Esto conduce a la anemia hemolítica.

En TTP hereditario, el gen ADAMTS13 es defectuoso. No avisa al cuerpo que produzca una enzima ADAMTS13 normal. Como resultado, la actividad de la enzima que falta o cambiado.

“Hereda” significa que el trastorno se transmite de padres a hijos a través de los genes. Una persona que hereda TTP nace con dos copias del gen defectuoso, uno de cada padre.

Muy a menudo, los padres tienen cada una copia del gen defectuoso, pero no tiene signos o síntomas de TTP.

En PTT adquirida, el gen ADAMTS13 no es defectuoso. En lugar de ello, el cuerpo produce anticuerpos (proteínas) que bloquear la actividad de la enzima ADAMTS13.

“Adquirido” significa que no se nace con la enfermedad, pero se desarrolla en algún momento después del nacimiento.

No está claro lo que desencadena heredan y PTT adquirida, pero algunos factores pueden desempeñar un papel. Estos factores pueden incluir

Los disparadores para Púrpura trombocitopénica trombótica